長女ちゃんの性格に救われている~神経線維腫症1型

長女

 



長女ちゃん10歳、小学5年生。

明るくて元気いっぱいの女の子(^^)

先日、奥様と話になった長女ちゃんの性格について書こうと思います。

神経線維腫症1型

またの名を、「レックリングハウゼン病」と言います。

難病指定されており、今のところ不治の病。

染色体異常から起こる病気で、50%は遺伝により発症しますが、50%は突然変異により発症します。

今解明されているのは、17番染色体の異常であるということ。

肌に薄茶色のあざの様な物があり、そのあざの色からカフェオレ班と呼ばれています。

そのカフェオレ班は、小児の場合、5ミリ以上のものが5個以上あればレックリングハウゼン病であると言われています。

長女ちゃんの症状は?

長女ちゃんは大小さまざまなカフェオレ班が、体中の至る所に無数にできています。

「神経線維腫症」と呼ばれるだけあって、神経に腫瘍ができる病気でもあります。

その腫瘍の殆どは良性ですが、稀に悪性腫瘍になる場合もあるそうです。

長女ちゃんも体の色々な神経に腫瘍ができており、現在までに腫瘍摘出手術を行ったのは1回。

生後間もなく、左眼球が突出してきたため、大学病院にて検査を受けたところ、左眼球の視神経に腫瘍ができている事が判明。

このままでは、腫瘍が大きくなっていき、左眼球がどんどん前に突出してしまうということで、大学病院の先生方のご判断に従い、1歳半の時、左眼球の視神経にできた腫瘍を摘出しました。

その手術により、腫瘍は摘出され、左眼球の突出は治りましたが、神経に絡まりついた腫瘍を摘出する際、神経が傷ついてしまい、左目の視力は殆どありません。

神経は、「ちょん」と触るだけでも傷ついてしまう繊細な場所ですので仕方ない事です。

その手術により、1歳半から左目の視力が殆ど無いため、逆に、小さい頃から左目の視力が殆ど無いため、右目だけで見ることが本人にとってはそれが「普通」となっています。

更に、まぶたを上げ下げする事も出来なくなってしまい、後日、筋膜移植手術を行い、まぶたと眉あたりを太ももから摘出した筋膜で繋ぎ、眉毛を上げ下げさせる動作により、まぶたを上げられるようにしています。

ですので、本人が自分の意思で眉を上げなければ、左のまぶたは上がりません。

他には、左の耳下腺(耳の下辺り)から顎にかけて、顔面の神経に腫瘍ができており、左の頬が腫れているようになっています。

親としても、女の子なので顔に腫瘍ができることはとてもツライとです。

小さい頃は、本人もよく分からないと思いますが、思春期になる頃が心配でした。

この耳下腺から顎にかけての腫瘍は摘出することは難しく、ここの腫瘍を摘出するイコール、左顔面麻痺になる事は必須だそうです。

この部分の腫瘍を摘出するシチュエーションは、腫瘍が外側でなく内側に大きくなり、食道や気道を圧迫し、命の危険がある時だけ、もしくは長女ちゃんが左顔面麻痺になっても良いから腫瘍摘出手術をしたいと言った時だけ。

それだけリスクがあるということです。

今のところ、見た目以外は問題ないので、経過観察中となっています。

そして、もう一つ。

左の腰辺りにある腫瘍。

この腫瘍が背骨を押していて、背骨の腰の上あたりが湾曲し、その背骨につられて左骨盤が右の骨盤よりも上がってしまい、更にその骨盤につられて左足の付け根が上がってしまうことにより、右足よりも左足の方が上に上がっており、歩く際に少しビッコ引くような感じになっています。

この腫瘍にも神経が絡まっているため、摘出は難しく、対処するならば、背骨にプレートを入れて、強制的に真っ直ぐにする方法もあるのですが、長女ちゃんの場合は腫瘍があるので、普通の側弯症の人の様にはいかないようです。

幸いに、背骨の湾曲角度が許容範囲内であるため、こちらも経過観察中です。

今後、普通に座っているだけで腰が痛いなどの症状が表れるようなら、対処していかなければなりません。

長女ちゃんの性格

集中してしまうと、声を掛けても気づかない事がよくある長女ちゃん(^^;

少し鈍感なところもあります(笑)

10歳で小学5年生と言えば思春期に入る子もいます。

最近長女ちゃんも、「前髪を伸ばしたい」と言ったりと、外見を気にし始めています。

左まぶたが右よりも上がらないことを気にしていて、「もっと開くようにしたい」と言ってますので、次回の大学病院で相談です。

左の頬の方は気にはしていますが、そこまででも無いようです。

自分でも、今はどうしようもない事を理解しているのだと思います。

良くも悪くも少し鈍感で、ちょっぴりひょうきんで、前向きな長女ちゃん。

この様な性格で、本人も親である我々もとても救われているのだと思います(^^)

嬉しいこと

親として嬉しいのは、その様な外見であっても引きこもりにならず、何処へでも出かけるし、毎日ちゃんと学校も行くし、学校の委員会活動にも積極的。

これだけの症状を抱えながらも凄く明るく、そして好奇心旺盛で何でも積極的に取り組む姿勢は、親である我々も、とても感心するとともに安心感も与えてくれています。

もし、長女ちゃんが次女ちゃんのような性格なら、引きこもっていたのかも知れません。

長女ちゃんのことがあるので、逆に次女ちゃんのことに関しては、そこまで心配していません。

次女ちゃんに関しては少しずつ良くなってきています(^^)

これからも、明るく好奇心旺盛で何でもチャレンジする長女ちゃんであってほしいと願っています。

もしかしたら、これから困難な事に直面する事があるかも知れませんが、その時は皆で助け合い、前を向いて行きたいと思います(^^)

毎日神様仏様にお願いしている願いが届くことを信じて。

皆さんも少なからず悩みがあると思いますが、明けないけない夜は無いと信じて前に進んで行きましょう(^^)

本日はこの辺で。

 



イッサン

「イッサン」は保育園の時に付けられたニックネーム。

アイコンは自作の煉獄さん。

可愛い三姉妹と奥様の5人家族。

長女ちゃん→難病の神経線維腫症1型

次女ちゃん→保健室登校中でHSC,場面緘黙,母子分離不安症

三女ちゃん→いつもニコニコ元気な園児

趣味は読書と車とスケートボード。

人生を上手く渡ってきたつもりな1979年式の42歳。

経歴→元携帯電話ショップ店長、元スノーボード&スケートボードショップ店員、元中学校生徒指導員、元美容師etc... そして今は会社員。

21歳の夏、愛車エルカミーノを売り払い、単身ニューヨークへ。三か月間ステイして毎日スケートボード三昧の生活。そして翌年も渡米。そのまま突っ走るつもりが、今の奥様と出会い、暖かい家庭を築くことに。

そんな自分が会社員である違和感を抱えつつ、家族との愛を育みながらながら、育児に奮闘する毎日や趣味の事などを綴っています。

多彩な経験と知識を活かして、少しでも皆様のお役に立てる情報を発信できればと思います。

イッサンをフォローする
長女
スポンサーリンク
イッサンをフォローする
三姉妹のパパ!イッサンのブログ

コメント

タイトルとURLをコピーしました